Lupus Eritematoso Sistemico: una malattia con molti punti di domanda

Il Lupus Eritematoso Sistemico è una malattia cronica infiammatoria a patogenesi autoimmunitaria....

 

Il Lupus Eritematoso Sistemico è una malattia cronica infiammatoria a  patogenesi autoimmunitaria. Colpisce prevalentemente donne in età fertile,con un rapporto femmine-maschi di 9:1. L’età d’insorgenza più frequente della malattia è compresa tra i 15 e 40 anni. 

L’eziopatogenesimultifattoriale resta a tutt’oggi ignota: si ritiene comunque che si tratti di una commistione di fattori genetici, endocrini e fattori ambientali come agenti infettivi, fisici (raggi UVB) e chimico farmacologici che portino ad una disregolazione del sistema immunitario, processo alla base della patogenesi della malattia. Il disordine immunologico riguarda la produzione di autoanticorpi, iperattività dei linfociti B e T ed alterazioni della risposta immunitaria. 


Caratteristica, è la presenza di di AnticorpiAntinucleo (ANA) anticorpi diretti verso costituenti nucleari. Nell’ambito degli ANA sonoindividuabili alcune specificità.  Dal punto di vista clinico è caratterizzata dalla comparsa di sintomi aspecifici come ad esempio febbricola, dolori articolari, stanchezza e dal coinvolgimento di diversi organi ed apparati. Caratteristico è un decorso cronico e recidivante, spesso intervallato da lunghi (anni) periodi di remissione. I diversi organi ed apparati che possono venir coinvolti sono: la cute, con lesioni cutanee tra cui il rash malare (il tipico eritema a farfalla), il sistema muscolo-scheletrico (artriti, miositi), i reni, il sistema nervoso il cuore ed i polmoni, il sistema ematopoietico..


La terapia si avvale di glucocorticoidi, nell’immediato, per spegnere in maniera rapida l’attività di malattia, a cui poi si possono associare farmaci immunomodulatori (come l’idrossiclorochina) e/o farmaci immunosoppressori di vario genere, sia per bocca sia per infusione endovenosa, in base al coinvolgimento d’organo presente e alla gravità delle manifestazioni. L’unico farmaco biotecnologico ad oggi approvato è il Benlysta, approvato per manifestazioni generali, muscoloscheletriche e cutanee, nei pazienti che non rispondono a terapia con immunosoppressori. Tale farmaco si può somministrare sottocute o per via endovenosa, e va prescritto in ospedale poiché necessita di un piano terapeutico.




Dott.ssa Viviana A. Pacucci

Specialista in Reumatologia